વેરિઅન્ટ ક્રુટ્ઝફેલ્ડ-જેકોબ રોગ (vCJD), પ્રથમ વખત 1996 માં યુનાઇટેડ કિંગડમમાં શોધાયેલ, બોવાઇન સ્પોન્જિફોર્મ એન્સેફાલોપથી (BSE અથવા 'મેડ કા' રોગ) અને ઝોમ્બી હરણ રોગ અથવા ક્રોનિક વેસ્ટિંગ ડિસીઝ (CWD) જે હાલમાં સમાચારોમાં છે તેમાં એક વસ્તુ સમાન છે - ત્રણેય રોગોના કારક એજન્ટો બેક્ટેરિયા કે વાયરસ નથી પરંતુ 'પ્રાયોન્સ' નામના 'વિકૃત' પ્રોટીન છે.
પ્રિઓન્સ અત્યંત ચેપી છે અને પ્રાણીઓ (BSE અને CWD) અને મનુષ્યો (vCJD) વચ્ચે જીવલેણ, અસાધ્ય ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગો માટે જવાબદાર છે.
| પ્રિઓન શું છે? 'પ્રિઓન' શબ્દ 'પ્રોટીનેસિયસ ચેપી કણ' માટે ટૂંકાક્ષર છે. પ્રિઓન પ્રોટીન જીન (PRNP) એ એન્કોડ કરે છે પ્રોટીન પ્રિઓન પ્રોટીન (PrP) કહેવાય છે. માનવમાં, પ્રિઓન પ્રોટીન જનીન PRNP રંગસૂત્ર નંબર 20 માં હાજર છે. સામાન્ય પ્રિઓન પ્રોટીન કોષની સપાટી પર હાજર છે તેથી તેને PrP તરીકે સૂચિત કરવામાં આવે છે.C. 'પ્રોટીનેસિયસ ચેપી કણ' જેને ઘણીવાર પ્રિઓન તરીકે ઓળખવામાં આવે છે તે પ્રિઓન પ્રોટીન PrP નું મિસફોલ્ડ વર્ઝન છે.C અને PrP તરીકે સૂચવવામાં આવે છેSc (Sc કારણ કે તે સ્ક્રેપી સ્વરૂપ અથવા રોગ સંબંધિત અસામાન્ય સ્વરૂપ છે જે ઘેટાંમાં સ્ક્રેપી રોગમાં મળી આવ્યો હતો). તૃતીય અને ચતુર્થાંશ બંધારણની રચના દરમિયાન, કેટલીકવાર, ત્યાં ભૂલો થાય છે અને પ્રોટીન ખોટા ફોલ્ડ અથવા ખોટા આકારનું બને છે. આ સામાન્ય રીતે સમારકામ અને ચેપરોન પરમાણુઓ દ્વારા ઉત્પ્રેરિત મૂળ સ્વરૂપમાં સુધારેલ છે. જો ખોટી ફોલ્ડ કરેલ પ્રોટીનનું સમારકામ ન થાય, તો તેને પ્રોટીઓલિસીસ માટે મોકલવામાં આવે છે અને સામાન્ય રીતે તે બગડે છે. જો કે, મિસફોલ્ડેડ પ્રિઓન પ્રોટીન પ્રોટીઓલિસિસ માટે પ્રતિકાર ધરાવે છે અને તે અધોગિત રહે છે અને સામાન્ય પ્રિઓન પ્રોટીન પીઆરપીને રૂપાંતરિત કરે છે.C અસામાન્ય સ્ક્રેપી ફોર્મ PrP માટેSc પ્રોટીઓપેથી અને સેલ્યુલર ડિસફંક્શનનું કારણ બને છે જે મનુષ્યો અને પ્રાણીઓમાં અનેક ન્યુરોલોજીકલ રોગોને જન્મ આપે છે. સ્ક્રેપી પેથોલોજીકલ ફોર્મ (PrPSc) સામાન્ય પ્રિઓન પ્રોટીન (PrPC). સામાન્ય પ્રિઓન પ્રોટીનમાં 43% આલ્ફા હેલીસીસ અને 3% બીટા શીટ્સ હોય છે જ્યારે અસામાન્ય સ્ક્રેપી સ્વરૂપમાં 30% આલ્ફા હેલીસીસ અને 43% બીટા શીટ્સ હોય છે. PrP નો પ્રતિકારSc પ્રોટીઝ એન્ઝાઇમનું કારણ બીટા શીટ્સની અસાધારણ રીતે ઊંચી ટકાવારી છે. |
ક્રોનિક વેસ્ટિંગ ડિસીઝ (CWD), જે પણ તરીકે ઓળખાય છે ઝોમ્બી હરણ રોગ હરણ, એલ્ક, રેન્ડીયર, સિકા હરણ અને મૂઝ સહિતના સર્વિડ પ્રાણીઓને અસર કરતી જીવલેણ ન્યુરોડિજનરેટિવ રોગ છે. અસરગ્રસ્ત પ્રાણીઓ ભારે સ્નાયુ બગાડનો ભોગ બને છે જે વજનમાં ઘટાડો અને અન્ય ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો તરફ દોરી જાય છે.
1960 ના દાયકાના અંતમાં તેની શોધ થઈ ત્યારથી, CWD યુરોપના ઘણા દેશો (નોર્વે, સ્વીડન, ફિનલેન્ડ, આઇસલેન્ડ, એસ્ટોનિયા, લાતવિયા, લિથુઆનિયા અને પોલેન્ડ), ઉત્તર અમેરિકા (યુએસએ અને કેનેડા) અને એશિયા (દક્ષિણ કોરિયા)માં ફેલાયું છે.
CWD પ્રિઓનની એક પણ તાણ નથી. આજની તારીખમાં દસ અલગ-અલગ જાતો દર્શાવવામાં આવી છે. નોર્વે અને ઉત્તર અમેરિકામાં પ્રાણીઓને અસર કરતી તાણ અલગ છે, તેવી જ રીતે ફિનલેન્ડ મૂઝને અસર કરતી તાણ પણ અલગ છે. વધુમાં, ભવિષ્યમાં નવીન તાણ ઉભરી શકે છે. આ સર્વિડ્સમાં આ રોગને વ્યાખ્યાયિત કરવા અને તેને ઘટાડવામાં એક પડકાર ઉભો કરે છે.
CWD પ્રિઓન અત્યંત સંક્રમિત છે જે સર્વિડ વસ્તી અને માનવ જાહેર આરોગ્ય માટે ચિંતાનો વિષય છે.
હાલમાં કોઈ સારવાર કે રસી ઉપલબ્ધ નથી.
ક્રોનિક વેસ્ટિંગ ડિસીઝ (CWD) આજની તારીખમાં મનુષ્યોમાં મળી નથી. એવા કોઈ પુરાવા નથી કે જે સૂચવે છે કે CWD પ્રિઓન્સ મનુષ્યોને ચેપ લગાવી શકે છે. જો કે, પ્રાણીઓના અભ્યાસો સૂચવે છે કે બિન-માનવ પ્રાઈમેટ કે જેઓ CWD-સંક્રમિત પ્રાણીઓ ખાય છે (અથવા, મગજ અથવા શરીરના પ્રવાહીના સંપર્કમાં આવે છે) જોખમમાં છે.
ચેપગ્રસ્ત હરણ અથવા એલ્કના માંસના વપરાશ દ્વારા મોટાભાગે મનુષ્યોમાં CWD પ્રિઓન્સ ફેલાવવાની શક્યતા વિશે ચિંતા છે. તેથી, તેને માનવમાં પ્રવેશતા અટકાવવું મહત્વપૂર્ણ છે ખોરાક સાંકળ.
***
સંદર્ભ:
- રોગ નિયંત્રણ અને નિવારણ કેન્દ્રો (CDC). ક્રોનિક વેસ્ટિંગ ડિસીઝ (CWD). પર ઉપલબ્ધ છે https://www.cdc.gov/prions/cwd/index.html
- એટકિન્સન સી.જે. એટ અલ 2016. પ્રિઓન પ્રોટીન સ્ક્રેપી અને સામાન્ય સેલ્યુલર પ્રિઓન પ્રોટીન. પ્રિઓન. 2016 જાન્યુઆરી-ફેબ્રુઆરી; 10(1): 63–82. DOI: https://doi.org/10.1080/19336896.2015.1110293
- સન, જે.એલ., એટ અલ 2023. નોવેલ પ્રિઓન સ્ટ્રેન એઝ કોઝ ઓફ ક્રોનિક વેસ્ટિંગ ડિસીઝ ઇન અ મૂઝ, ફિનલેન્ડ. ઉભરતા ચેપી રોગો, 29(2), 323-332. https://doi.org/10.3201/eid2902.220882
- ઓટેરો એ., એટ અલ 2022. CWD સ્ટ્રેન્સનો ઉદભવ. સેલ ટીશ્યુ રેસ 392, 135–148 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03688-9
- મેથિયાસન, સી.કે. ક્રોનિક બગાડ રોગ માટે મોટા પ્રાણી મોડેલો. સેલ ટીશ્યુ રેસ 392, 21–31 (2023). https://doi.org/10.1007/s00441-022-03590-4
***
